Sobrevida de pacientes com doença falciforme diagnosticados durante a triagem neonatal: revisão sistemática

Abstract

Objective: To analyze the survival data of patients with sickle cell disease diagnosed during the neonatal screening process. Method: Systematic review, carried out in the electronic databases Current Index to Nursing and Allied Health Literature, Cochrane Library, National Library of Medicine, Scopus, and Web of Science with controlled descriptors indexed in the Medical Subject Headings. No time or language constraints. Results: Seven articles composed the final sample, all published in English and with a cohort design. The assessment of the risk of bias by the Newcastle Ottawa Scale indicated that six articles were considered of high quality. Overall survival rates, stratified by genotypes, acute clinical events, sex, and hemoglobin levels, in addition to event-free survival were studied. Overall survival varied between 100% at six months and 85.6% at 18 years, while the Sβº genotype was estimated at 55.2% at 40 years. Conclusion: However, there was a decrease in survival after 30 years of age, with an annual increase between the periods studied. The development of public policies with the inclusion of the community in the context of its actions can help maintain strategies to improve the survival of this population.

Objetivo: Analizar los datos de supervivencia de los pacientes con anemia de células falciformes diagnosticados durante el proceso de cribado neonatal. Método: Revisión sistemática, realizada en las bases de datos electrónicas Current Index to Nursing and Allied Health Literature, Cochrane Library, National Library of Medicine, Scopus y Web of Science con descriptores controlados indexados en Medical Subject Headings. Sin limitaciones de tiempo ni de idioma. Resultados: Siete artículos compusieron la muestra final, todos publicados en inglés y con un diseño de cohorte. La evaluación del riesgo de sesgo mediante la escala de Newcastle Ottawa indicó que seis artículos se consideraron de alta calidad. Se estudiaron las tasas de supervivencia global, estratificadas por genotipos, eventos clínicos agudos, sexo y niveles de hemoglobina, además de la supervivencia libre de eventos. La supervivencia global varió entre el 100% a los seis meses y el 85,6% a los 18 años, mientras que para el genotipo Sβº se estimó en un 55,2% a los 40 años. Conclusión: Sin embargo, hubo una disminución de la supervivencia a partir de los 30 años, con un aumento anual entre los períodos estudiados. El desarrollo de políticas públicas con la inclusión de la comunidad en el contexto de sus acciones puede ayudar a mantener estrategias para mejorar la supervivencia de esta población.